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2009.8.1
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低血糖症 ・空腹時→肝障害…肝よりのブドウ糖供給低下→von Gierke、肝硬変 →内分泌障害−コルチゾール↓…Addison病、Sheehan −インスリン↑…インスリノーマ ・食後…急激なブドウ糖吸収→インスリン分泌過剰 甲状腺機能亢進症、晩期ダンピング Whipple三徴 ・空腹時の中枢神経障害を伴った低血糖発作 ・発作時の血糖値50mg/dL以下 ・グルコース投与による症状の改善 インスリノーマ ・尾部に好発、良性、小さいhypervascular腫瘍 ・早朝空腹時低血糖、肥満 ・運動時にグルコース消費亢進による低血糖発作 ・診)絶食試験で誘発されるWhipple三徴 空腹時低血糖、インスリン値(IRI)↑、血中Cペプチド↑ 血管造影dynamic CT ・治)腫瘍切除(核出術)、ソマトスタチンアナログ 二次性高脂血症 ・甲状腺機能低下症、副腎皮質ホルモン、Cushing症候群 ネフローゼ症候群、閉塞性黄疸、PBC、高エネルギー食 DM、アルコール、サイアザイド、透析 Lesch-Nyhan症候群 ・伴性劣性遺伝によるHGPRTの先天性欠損 ・尿酸産生亢進し胎生期より高尿酸血症 ・精神運動発達遅延 ・錐体外路症状→アテトーゼ、無踏病 ・錐体路症状→痙直、痙性麻痺 ・自傷行為 self mutilation 錐体路徴候 ・上位運動ニューロンの障害により生じる ・痙性運動麻痺(筋委縮なし) ・深部腱反射DTRの亢進 ・病的反射(Babinski etc)出現 ・表在反射の消失 ・クローヌス 下位運動ニューロン障害 ・弛緩性麻痺 ・末梢優位の筋委縮 ・腱反射消失 ・線維束性攣縮 小脳障害 ・Romberg徴候陰性の協調運動障害 ・運動失調(構語障害、企図振戦、眼振) ・筋緊張の低下(筋力低下でない) Gerstmann症候群 ・優位半球頭頂葉の角回領域 ・左右失認 ・手指失認 ・失算 ・失書
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